吃了一包零食，5岁孩子进ICU，此病南方高发，很多家长不知道

近日，5岁的(de)小雨（化名）在吃了(le)一包坚果后竟被卷入一场生死危机。父母没留意到，孩子食用(shíyòng)的坚果里混有蚕豆，小雨还误食了约200g，短短几天可怕的变化发生(fāshēng)了：突变“小黄人”，面无血色，同时出现头晕、恶心、呕吐、腹痛、发热…… 广州日报(guǎngzhōurìbào) 记者从广东医科大学顺德妇女儿童医院(yuàn)（顺德区妇幼保健院）了解到，日前(rìqián)，该院收治了一名特殊的(de)转院儿童小雨，该名儿童因食用了蚕豆，并且患上少见的蚕豆病，引发(yǐnfā)了溶血危象。幸运的是，经过该院医生及时的抢救，小雨最终转危为安。 据该院介绍，当时，小雨被转入该院的儿童重症医学科时，一纸“极重度贫血”的诊断书，让小雨妈妈瞬间崩溃。该院主治医师(zhǔzhìyīshī)“揪出”了(le)罪魁祸首——因蚕豆病引发(yǐnfā)的溶血危象。 当时(dāngshí)，小雨皮肤重度黄染，活脱脱一个“小黄人”，其小脸苍白无血色，曾经明亮的双眼仿佛蒙上金箔，失去神采；此外，排出的尿液如同酱油。更危险的是(shì)，小雨还同时出现(chūxiàn)头晕、恶心、呕吐(ǒutù)、腹痛、发热，整个人萎靡不振。 治疗前尿液颜色(yánsè)为浓茶色 随即，该院启动多学科会诊，联手打响(dǎxiǎng)“生命保卫战”，儿童重症医学科医护团队(tuánduì)立刻展开紧急救援。 经过医护的(de)抢救，这个勇敢的小生命最终转危为安。 治疗后尿液颜色(yánsè)恢复正常 此前，据厦门日报，厦门市儿童医院曾接诊过(guò)一名6岁男孩。他因呕吐、皮肤黄染(huángrǎn)、尿色(niàosè)红和发热入院。医生初步怀疑他是(shì)溶血性贫血，询问孩子的病史，家属却说他平时很健康，从未出现类似情况。进一步询问后(hòu)，医生得知孩子发病前两天食用过蚕豆，且孩子的表哥患有G6PD缺乏症，存在家族病史。检查结果明确了孩子患有蚕豆病。经过对症(duìzhèng)治疗后，孩子的血红蛋白计数稳定上升，情况稳定。 蚕豆病溶血危象是(shì)什么？ 蚕豆病，学名“红细胞(hóngxìbāo)葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症”，是(shì)一种X染色体不完全显性遗传病，表现为进食蚕豆后引起急性溶血性贫血(pínxuè)，属于先天性代谢异常。 简单说：在正常情况下(xià)，G6PD酶是红细胞的“超级保镖(bǎobiāo)”，能抵抗氧化剂的攻击，保护红细胞稳定。然而(ránér)，蚕豆病患者天生缺少这位“保镖”。在吃了(le)蚕豆后，蚕豆中的多巴、多巴胺等氧化性物质，如同凶残的“敌军(díjūn)”，对毫无保护的脆弱红细胞发起疯狂进攻，导致红细胞大量破裂（溶血），血红蛋白“尸横遍野”，引发(yǐnfā)急性溶血性黄疸和贫血。 当病情急剧(jíjù)恶化，就发展成要命的溶血危象。此时，患者的体内红细胞数量锐减，身体严重缺氧，直接威胁生命(shēngmìng)。 院方表示，溶血危象(wēixiàng)的(de)“夺命三招”可谓是招招致命。一是急速恶化的贫血，因红细胞像雪崩一样减少，身体各器官严重(yánzhòng)“缺氧”，心脏超负荷工作，随时可能“罢工(bàgōng)”（心衰）；二是变重度“小黄人”黄疸(huángdǎn)，胆红素（红细胞破裂产物）在体内疯狂堆积，皮肤、眼白重度发黄。 更可怕的是，超高胆红素可能“毒害”大脑（胆红素脑病），造成永久性(yǒngjiǔxìng)伤害；还有其他(qítā)“索命信号”，例如头痛欲裂、天旋地转，站都站不稳，恶心呕吐，啥也吃不下，肚子还像被刀绞一样剧痛，畏寒、高烧甚至全身(quánshēn)衰竭，脉搏(màibó)微弱、血压骤降、神志不清甚至昏迷等等。 值得一提的是，当尿液变成浓茶或酱油(jiàngyóu)色，这(zhè)就是大量血红蛋白被“冲”出来的证据，需要被重视。 这些人最易被“盯上(dīngshàng)” 那么哪些人会被这一恶疾“盯上”？院方表示，10岁以下儿童，尤其男娃需要注意。因遗传特性决定，男性只有一条X染色体，携带致病基因必(bì)发病；女性(nǚxìng)需两条(liǎngtiáo)都有才发病，故男性风险高得多。 此外，有家族史者也要注意，因该疾病(jíbìng)约40%患者(huànzhě)有家族史，若家里有人得过蚕豆病，其他成员（尤其男孩）是(shì)“高危人群”，必须高度警惕。 “南高北低”是该疾病的(de)特征，相对于我国北方，南方人患蚕豆病(cándòubìng)的更多。其中(qízhōng)，广东、广西、福建、海南、四川(sìchuān)、云南、贵州等地的人群患病率较高。个别地区可达20%（全国的发病率约为4%~5%）。 蚕豆病(cándòubìng)如何预防和治疗 从目前对于蚕豆病的研究来看，没有特殊治疗方法，只有进行(jìnxíng)有效预防，才能从根本上(cónggēnběnshàng)杜绝蚕豆病的发生。 首先做好新生儿(xīnshēngér)疾病筛查。新生儿疾病筛查是早期预防G6PD缺乏症，避免严重黄疸、溶血(róngxuè)等并发症的(de)有效方法，在国际上得到广泛(guǎngfàn)的认可。目前我国绝大部分地区都在对新生儿进行该病的筛查，具体方法就是出生后(hòu)48小时采集足跟血，对G6PD酶活性进行测定，对可疑阳性患者进行确诊，早期预防。 其次，不能让患有蚕豆(cándòu)(cándòu)病的(de)孩子吃蚕豆。一般(yìbān)情况下，食用(shíyòng)蚕豆能收获清热、祛湿、通便、强筋骨的多重健康益处。但是，G6PD缺乏症患者却不能享受它的美味。需要(xūyào)注意的是，蚕豆摄入有许多种途径，进食生熟、干鲜蚕豆及蚕豆制品，吸入蚕豆花粉均可诱发蚕豆病，食用蚕豆之后的母乳也可引起婴儿发病。这是最直接也是最重要的预防方式，所以要特别地注意。 同时注意要少吃苦瓜、花生和一些豆类(dòulèi)，因为患有该病的人(rén)红细胞的还原性(xìng)被破坏，病人出现的症状(zhèngzhuàng)强烈程度与刺激物的氧化性强弱有关。这些食物中存在具有氧化性的物质，也会引发蚕豆病，所以要进行适当控制，避免吃得太多。 在用药方面也要特别小心，一些(yīxiē)会引发蚕豆病的(de)中草药也不能服用，如我们常见的金银花、牛黄等；还有部分解热镇痛药（阿司匹林、对乙酰氨基酚等）、抗(kàng)疟疾药、抗菌药（磺胺(huángàn)药等）都不能使用。还有含萘的樟脑丸等，也不要使用。 万一发生严重溶血，及时(jíshí)输血则是最重要(zhòngyào)的缓解方法。此时，红细胞会在患病后溶解(róngjiě)破裂，不能继续正常工作，导致严重的贫血，因此需要及时输血。 面对蚕豆病，最重要的“预防”办法就是及早筛查(shāichá)与预防，患者(huànzhě)在日常生活中，避免食用与蚕豆相关的食物，以防意外发生。 新闻，有(yǒu)温度；分享，是力量！ 公众(gōngzhòng)号 来源：中国新闻网综合广州日报(guǎngzhōurìbào)、健康浙江、科普中国、厦门日报、福州(fúzhōu)卫生健康 中国新闻网(xīnwénwǎng) 三重“凉意”席卷(xíjuǎn)美国，这剂“药”失效了 伊朗大规模行动，目标清单曝光 | 晨报(chénbào)来了